Een magisch getal

Sam (3) zou niet ouder worden dan 2 jaar: 'Hij laat ons genieten van de kleine dingen'

06 november 2020 12:18 Aangepast: 06 november 2020 12:19
Sam en zijn moeder Dessie

De zoon van Dessie Lividikou (36) werd geboren met een ernstige bindweefselaandoening. Sam zou volgens de statistieken niet ouder worden dan 2, maar mocht vorig jaar tegen alle verwachtingen in toch twee kaarsjes uitblazen. En dit jaar zelfs drie. Dessie schreef er een boek over, Een magisch getal, dat deze week verschijnt.

Inmiddels is hij 3 jaar, 1 maand en 13 dagen. Een vrolijk kereltje dat sinds kort kan lopen. Sam leeft, maar de onvermijdelijke afloop van zijn ziekte blijft als een zwaard van Damocles boven het gezin Ivens hangen. Sam heeft neonatale Marfan, een zeldzame, aangeboren bindweefselaandoening. De ziekte is progressief, wat betekent dat die steeds ernstiger wordt. Sam wordt niet beter, alleen maar 'slechter'.

Op zondag 24 september 2017 werd Sam geboren, maar een zondagskindje zou hij niet blijken te zijn. Eén gouden uur mochten Dessie en haar man Laurens onbezorgd genieten van hun pasgeboren zoon, daarna werd de fijne bubbel wreed doorgeprikt. Bij het bepalen van de APGAR-score, waarmee kort na de bevalling wordt gecheckt of alles in orde is met de baby, vielen Sams lange vingers en gebogen polsen op. Er werd een kinderarts bijgehaald, die een röntgenfoto liet maken. Daaruit kwam niets geks. Wel zou het gezin voor verdere onderzoeken naar een academisch ziekenhuis moeten.

Sam als baby Sam als baby

Lichtelijk gealarmeerd maar nog niet panisch namen ze Sam mee naar huis. "Intens gelukkig zat ik achter in de auto naast hem", vertelt Dessie. "De angst dat er mogelijk iets mis met hem was, verdween naar de achtergrond." Lang mocht het niet duren, want Sam dronk niet goed en werd gelig. Toen ze drie dagen later met hem naar het ziekenhuis moesten voor geelzucht, hoorde een arts een hartruisje bij hem, waarvoor de cardioloog werd ingeschakeld. Sam bleek een lekkende hartklep te hebben. Na verdere onderzoeken sprak een arts de verwoestende diagnose uit: neonatale Marfan.

Wij zien Sam, onze baby. Zij ziet zijn lange vingers, grote voetjes, rimpels op het voorhoofd, brede neusbrug, diepliggende ogen, wat grotere oortjes, een smal gezichtje. Typische kenmerken van een kindje met Marfan of misschien zelfs neonatale Marfan. De medische termen vliegen ons om de oren. Kennelijk heeft onze baby een typisch uiterlijk, past hij in een hokje. Een medisch hokje. Het is een confronterend proces.

Uit: Een magisch getal

"In de dagen daarvoor was de term 'marfan' al wel gevallen; neonatale Marfan bleek nóg ernstiger. We hadden er nog nooit van gehoord. Via Google kwamen we op een site terecht waar we lazen dat de meeste kinderen met die vorm een heel beperkte levensverwachting hebben. Ik schrok me rot. We besloten het er samen niet over te hebben tot we er met een arts over hadden gesproken. Ik had nog hoop."

Maar de arts bevestigde wat ze hadden gelezen: de meeste kinderen met neonatale Marfan worden niet ouder dan 2. "Dan stort je wereld in. Ik heb zoveel gehuild, bij elk slechtnieuwsgesprek weer. De diagnose neonatale Marfan was de genadeklap na een opeenstapeling van slecht nieuws. Eerst zijn handjes, toen de geelzucht, toen zijn hartklep en een verwijde aortawortel. Je denkt dat je alles gehad hebt en dan blijkt dat het ergste nog moest komen."

Verdriet mocht niet overheersen

Op dat moment wilde ze maar één ding, zegt ze: weg uit het ziekenhuis, naar huis, onder de dekens kruipen met Sam en nooit meer naar buiten. Maar al snel besloten ze dat het verdriet niet mocht overheersen. De geboorte van Sam moest gevierd worden, met familie en taart. "Het voelde belangrijk om iets positiefs voor Sam te doen en de tijd met hem niet alleen maar huilend door te brengen. Aan de ene kant was er die werkelijkheid van het slechte nieuws dat Sam niet oud zou worden, aan de andere kant was er het prachtige kindje waar we de hele dag druk mee waren. We genoten ook heel erg van hem, hij bood ons heel veel troost." 

Ik voel me intens verdrietig. Onze situatie voelt zo hopeloos en uitzichtloos. We hebben een prachtig kindje gekregen met een ernstige progressieve aandoening. Er is geen hoop, geen behandeling. Ik weet niet eens of ik hem volgend jaar nog in mijn armen kan houden. Hoe kan dat nou? Ik begrijp het gewoon niet. Waarom overkomt ons dit? Waar heeft Sam dit aan verdiend? Waar hebben wij dit aan verdiend? […] Waarom is ons allerliefste kindje niet gezond? […] Het voelt zo oneerlijk, zo vreselijk oneerlijk.

Uit: Een magisch getal

Ze besloten een feestje te geven toen hij een maand werd, en alle maanden daarop. Het eerste jaar van Sam vierden ze elke 'vermaanddag'. Toen hij 3 maanden oud was, ontstond bij Dessie en Laurens het idee voor een blog. Een fijne manier om alle emoties van zich af te schrijven en tegelijkertijd hun omgeving op de hoogte houden van alle ontwikkelingen zonder steeds ellenlange telefoongesprekken te hoeven voeren. Op Lieve Sam vertelden ze (en nog steeds) openhartig over het leven van hun speciale zoon.

Ze maakten ook een bucketlist voor Sam, met simpele dingen die ze graag met hem wilden doen zolang hij er nog is. Bij papa op de fiets bijvoorbeeld. Naar de dierentuin. Naar de ballenbak. Op bezoek bij alle opa's en oma's. Bijna alle dingen op de bucketlist zijn inmiddels weggestreept. Nu Sam die magische 2 is gepasseerd, voelt het voor Dessie niet goed om nieuwe doelen toe te voegen aan de lijst. "Nu hij ouder wordt, willen we hem niet belasten met zijn beperkte levensverwachting." Ze durven langzaam iets verder vooruit te kijken. "We weten niet hoe de toekomst eruitziet, maar we zijn wel bezig met keuzes voor de iets langere termijn dan toen hij nog een baby was. Over waar hij straks naar school moet gaan als hij 4 wordt bijvoorbeeld."

Sam met zijn hele familie: zusje Sofie, moeder Dessie, Sam, broer Len en vader Laurens Sam met zijn hele familie: zusje Sofie, moeder Dessie, Sam, broer Len en vader Laurens

Over neonatale Marfan is heel weinig bekend. Hoe Sams verdere leven eruit gaat zien en hoelang hij nog heeft, is gissen. "Het moeilijkste vind ik dat er geen genezing is, geen medicijn waar we op kunnen hopen. We weten dat het alleen maar erger wordt en dat hem nog veel te wachten staat. Meer operaties, meer pijn. Die gedachte is heel naar. Ik probeer er niet te veel over na te denken, want het gaat nu relatief goed met hem. Hij gaat naar een verpleegkundig kinderdagverblijf waar hij ergotherapie en fysiotherapie krijgt, hij kan steeds meer en is een echte doorzetter. Hij zit lekker in zijn vel en is gelukkig. Er is op dit moment heel veel waar we blij mee mogen zijn."

Geen erfelijke variant

Een van die dingen is het feit dat Sam – die met Len (8) al een grote (half)broer had – een zusje heeft gekregen. In juli werd Sofie geboren. Wat Sam daarvan vindt? "Mwah. Met zo'n kleine baby kan hij niet zoveel, hij moet er erg aan wennen. Maar Sofie vindt haar grote broer wel interessant." Hoewel het syndroom van Marfan bij Sam geen erfelijke variant bleek te zijn, was deze zwangerschap toch spannend voor Desie en Laurens. "De kans was heel klein dat het zich zou herhalen, maar statistieken zeggen ons niet zoveel meer. De kans dat Sam dit zou krijgen was ook nihil, dus waarom zouden we niet het zeldzame gezin zijn met twee niet-erfelijke gevallen van neonatale Marfan?" Gelukkig bleek Sofie kerngezond. "Ik geniet er enorm van om dit keer een zorgeloze kraamtijd te hebben. Aan de andere kant voel ik me ook schuldig richting Sam. Wat betekent zo’n nieuw kindje voor hém?"

Schuldgevoelens, verdriet, angst; op de achtergrond zijn ze altijd sluimerend aanwezig. Toch overheerst dankbaarheid. "Sam heeft ons geleerd om anders naar het leven te kijken", zegt Dessie. "Vroeger was ik heel erg gericht op de toekomst, ook met werk en carrière, waar wil ik over vijf jaar zijn? Daar kun je niet over nadenken als je een kindje krijgt dat waarschijnlijk niet lang te leven heeft. Dan moet je veel meer stilstaan bij de dag en wat je nú hebt. Ik heb geleerd om veel dankbaarder te zijn voor wat ik heb, te genieten van de kleine dingen. Dat is echt een cadeau dat Sam ons heeft gegeven."

Het boek van Dessie, Een magisch getal (Uitgeverij Het Spectrum), ligt vanaf nu in de winkels. Een deel van de opbrengst gaat naar Stichting Steun Emma Kinderziekenhuis voor onderzoek naar neonatale Marfan.

Neonatale Marfan

Het syndroom van Marfan is een foutje in het dna, waardoor het bindweefsel niet goed wordt aangemaakt. De klassieke vorm is meestal (in 75 procent van de gevallen) erfelijk, maar bij de neonatale vorm is het vaak domme pech, zoals bij Sam. De aandoening heeft gevolgen voor het hart, de longen, het skelet en de ogen. Patiënten zijn vaak lang en dun, met lange vingers en grote voeten. Neonatale Marfan is zeer zeldzaam. In Nederland hebben slechts een aantal kinderen het. De aandoening is tijdens de zwangerschap niet op te sporen via de NIPT-test en de nevenbevindingen.

Altijd weten wat er speelt?
Download de gratis RTL Nieuws-app en blijf op de hoogte.

Playstore Appstore