Lifestyle

Ziek van de zon: 'Dagen als deze zijn voor mij de hel'

07 augustus 2020 09:29
Marly moet haar huid altijd bedekken als ze bij daglicht naar buiten gaat. Beeld © Wonder-Baar

Het wordt een zonovergoten weekend. Voor de meeste mensen iets om naar uit te kijken, maar niet voor Marly en Harrie. Zij kunnen zonlicht niet verdragen en brengen het grootste deel van hun leven binnen door. "Mijn huis moest geblindeerd worden met speciale folie."

Marly de Laat (34) heeft vakantie. Ja, heerlijk, een paar weken vrij, maar terrasjes pakken, een dagje naar het pretpark met de kinderen of kamperen in de buitenlucht is er voor haar niet bij. Ze heeft EPP, erythropoëtische protoporfyrie, een erfelijke stofwisselingsziekte waardoor ze overgevoelig is voor zonlicht.

Brandnetels keer tien

"Als het echt erg is, heb ik zwellingen, korsten en rode armen en benen", vertelt ze. "Eén keer, als kind, was de hele huid in mijn gezicht zo ontstoken dat die kapotsprong. Tegenwoordig beperkt het zich vaak tot roodheid. De pijn is het ergst; het brandt, jeukt, prikt en steekt. Alsof je in de brandnetels hebt liggen rollen, maar dan keer tien."

Waar anderen op vakantie naar zee gaan of een stuk gaan wandelen in de natuur, moet Marly op zoek naar leuke binnenactiviteiten. "Dan gaan we binnen zwemmen, naar de bioscoop of bowlen. Op Texel wilden onze kinderen zeehonden gaan zien en een waddenexcursie doen. Daar ben ik dan niet bij. Als ik dat wel doe, ga ik zo ver over mijn grens heen, dat ik de rest van de vakantie de prijs betaal. Dat moet ik mezelf niet aandoen. Wat dat betreft is het een ziekte waar het hele gezin last van heeft."

Nooit teenslippers

Gaat ze wel naar buiten, dan moet zich goed inpakken, wil ze zonder al te veel pijn thuiskomen. "Als kind droeg ik altijd handschoenen en een grote sombrero. Nu doe ik dat niet meer. Mijn handen zijn niet het gevoeligst, ik moet vooral mijn gezicht, mijn lippen en oren goed beschermen. Ik draag altijd een lange broek en sokken. Teenslippers heb ik niet eens, mijn voeten kunnen echt niets hebben. Een T-shirt draag ik soms wel, ik wil niet te veel uit de toon vallen. Als ik constant aangekeken word, gaat de lol er voor mij ook snel af. Dan kies ik er liever voor om iets minder lang buiten te blijven met een T-shirt dan dat ik volledig ingepakt iets langer buiten kan blijven en de hele tijd opmerkingen krijg."

"Teenslippers heb ik niet eens, mijn voeten kunnen echt niets hebben"

Een behandeling voor EPP is er niet, maar sinds 2016 is er wel een medicijn. Scenesse, een implantaat dat een hormoon afgeeft waardoor je bruiner wordt (zie kader). Sinds Marly dat gebruikt, kan ze net iets langer buiten zijn. "Sommigen kunnen er helemaal een normaal leven mee leiden, in mijn geval haalt het alleen de scherpe kantjes eraf. Ik kan nog steeds niet gaan en staan waar ik wil, maar vooral in het vroege voorjaar kan ik net een half uurtje of een uurtje langer buiten zijn en ik herstel wat sneller." 

Maar met de tropische temperaturen komend weekend peinst Marly er niet over om met haar man en kinderen naar buiten te gaan. "Ik ga wel poetsen", zegt ze. “De wasmachine staat hier nooit stil, dus ik hoef me gelukkig niet te vervelen."

Pijnlijker dan een bevalling

Het Erasmus MC is de enige plek in Nederland die patiënten met EPP behandelt. Dat kan sinds enkele jaren met een implantaatje dat stimuleert dat je bruin wordt, waardoor het zonlicht minder goed op de rode bloedcellen valt en patiënten minder klachten hebben. Het is soms al na een week of vijf uitgewerkt, maar mag slechts eens in de 60 dagen geïmplanteerd worden en wordt maar vier keer per jaar vergoed. "Voor veel patiënten is dat onvoldoende, maar het is zeker beter dan niks", zegt Margreet Wagenmakers, internist erfelijke metabole ziekten bij het Erasmus MC. "Het blijkt de kwaliteit van leven voor patiënten wel echt te verbeteren."

De ziekte is zeer zeldzaam, weet Wagenmakers. "We hebben 165 patiënten onder behandeling en we denken dat er in Nederland daarnaast nog zo’n 100 patiënten zijn." Veel patiënten hebben alleen in de zomer klachten, maar er zijn er ook die ze het hele jaar door hebben. Hevige pijn is een van de klachten die Wagenmakers vaak bij patiënten ziet. "Het begint met een prikkelend gevoel. Als ze te lang buiten blijven, wordt dat hele hevige pijn, die wel een week kan aanhouden. Die pijn reageert niet goed op pijnstilling. Patiënten geven aan dat die pijn de ergste is die ze ooit hebben ervaren, erger nog dan een bevalling. Sommigen vergelijken het met alsof je door de brandnetels hebt liggen rollen en er dan een hete föhn op je wordt gezet." De huid kan ook opzwellen en kapotgaan. "Ik heb mensen gezien bij wie de hele huid in het gezicht kapot was, met blaren en blauwe plekken. Meestal zien wij dat dan achteraf op foto’s, want op zo’n moment komen ze niet naar het ziekenhuis; daarvoor moeten ze naar buiten."

EPP is erfelijk, dus wie het heeft wordt ermee geboren. Maar het kan lang duren voordat de diagnose wordt gesteld. "Vaak weten ouders het niet en denken ze dat ze 'gewoon' een huilbaby hebben. Voordat de relatie met zonlicht wordt gelegd, ben je vaak jaren verder. We krijgen hier zelfs volwassenen die hun hele leven voor aansteller zijn uitgemaakt of te horen hebben gekregen dat het tussen hun oren zat."

Het Erasmus MC onderzoekt momenteel hoe het komt dat de één veel meer klachten heeft dan de ander, want daarover is nog weinig bekend.

Geblindeerd huis

Ook Harrie Janssen (57) verschanst zich dit weekend in zijn huis. "Die tropische dagen zijn voor mij een hel", zegt hij. Hij heeft een ernstige vorm van CPLD (ook PLE of PLME genoemd), lichtallergie. Hij is allergisch voor UVA-straling, UVB-straling, daglicht én kunstlicht. Dat is bij hem zo erg, dat zijn hele huis geblindeerd moest worden met speciale folie die straling en daglicht buitenhoudt. "Een soort grote zonnebril voor mijn huis", noemt hij het.

Sinds hij drie jaar geleden de diagnose kreeg – na wat begon met wondroos aan zijn been en eindigde in jeukende uitslag over zijn hele lichaam – leeft Harrie voornamelijk binnen. Als hij eens naar buiten gaat, moet hij twee uur van tevoren beginnen met smeren. Eerst hormoonzalf, die drie kwartier laten intrekken, dan vette crème, die drie kwartier laten intrekken, en dan nog zonnebrand – factor 100. Zelfs al draagt hij altijd twee lagen lange mouwen, een dikke spijkerbroek en een hoed, en ook nog handschoenen soms. "’s Zomers draag ik vaak ook een sjaal om mijn nek en doe ik meestal een hoodie aan, zodat ik meteen een capuchon op kan zetten als het erg wordt."

En dan is het afwachten hoelang hij het volhoudt buiten. Dat kan een uur zijn, maar ook 10 minuten. "Als het begint te tintelen, weet ik hoe laat het is. Al snel begint mijn hele huid raar te doen, dan krijg ik jeuk en pijn." Op het dieptepunt had hij open wonden en zweren over zijn hele lichaam. “Dan heb je totaal geen weerstand meer.” Zo ver wil hij het nooit meer laten komen, maar dat valt niet mee.

Harrie met zijn aangedane huid. Harrie met zijn aangedane huid.
"Ik zit de ganse dag tussen vier muren"

Baan kwijt

Door de CPLD raakte Harrie zijn baan als facilitair medewerker kwijt. "Mijn werkgever heeft best veel gedaan om me tegemoet te komen, maar om er te kunnen blijven werken had het hele gebouw ingepakt moeten worden met die folie, en zou de tl-verlichting helemaal aangepast moeten worden. Dat is te duur, dat begrijp ik ook." Nu leeft hij van een uitkering. En dat is lastig rondkomen, omdat een groot deel van de kosten die hij noodgedwongen moet maken, niet wordt vergoed. "Als een van de weinige CPLD-patiënten heb ik wel al mijn handschoenen vergoed kunnen krijgen, maar veel dingen moet ik zelf betalen." Zoals de speciale zonnecrème uit Amerika à 35 euro per flesje, de speciale hoeden à 100 euro die geen UVA en UVB doorlaten, een deel (1.700 van de 4.000 euro) van de folie voor zijn huis.

Moedeloos wordt Harrie van de situatie. "Veel van mijn sociale contacten ben ik kwijtgeraakt, die komen niet meer langs. Zelfs mijn eigen broers en zussen begrijpen niet echt hoe het is voor mij. Ik zit de ganse dag tussen vier muren. Er blijft heel weinig over. Soms hoop ik dat ik niet wakker word. Het is dat ik drie kinderen heb, anders was ik er niet meer geweest."

Harrie kiest er nu bewust voor om tóch naar buiten te gaan met zijn drie zoons (14, 12 en 10), die om de week bij hem zijn. Dat hij dan soms letterlijk op de blaren moet zitten, neemt hij op de koop toe. "Ik ga weleens met ze fietsen. In het begin heb ik dat zo veel mogelijk gemeden, maar ik mis te veel. Het is erg vervelend om steeds nee te moeten zeggen tegen je kinderen op leuke dingen zoals fietsen of een partijtje voetballen. Ik wil ze ook leuke herinneringen meegeven. Er is meer in het leven dan binnen zitten."

Mooi weer? Flinke bewolking en motregen, daar wordt Harrie blij van. "Maar ja, dat is voor de rest van Nederland weer niet fijn."

Waarschuwing van je lichaam

Zonneallergie (CPLD, PLE of PLME) komt voor bij 10 tot 20 procent van de westerse bevolking, twee keer zo vaak bij vrouwen als bij mannen. Vooral mensen met een lichte huidskleur zijn er gevoelig voor, zegt dermatoloog David Njoo van Ziekenhuisgroep Twente in Hengelo. "Het is in feite een natuurlijke reactie van je afweersysteem om je te beschermen tegen zonneschade. Een waarschuwing dat je te lang in de zon zit." De mate waarin Harrie er last van heeft, is zeldzaam. Als behandeling krijgen patiënten vaak een ontstekingsremmende zalf of crème voorgeschreven, maar die kunnen op de lange termijn ernstige bijwerkingen hebben. Patiënten kunnen ook lichttherapie volgen om de huid weer langzaam aan licht te laten wennen. Dat moet ieder jaar opnieuw.

Altijd weten wat er speelt?
Download de gratis RTL Nieuws-app en blijf op de hoogte.

Playstore Appstore